Tumori Neuroendocrini (NET)
Spesso asintomatico Variabile a seconda del tipo e localizzazione del tumore
> 50 anni
TC addome con mdc
PET con Gallio
Dimissione: 3-5 giorni
I tumori neuroendocrini, indicati anche come TNE o come NET, sono un gruppo eterogeneo di neoplasie costituite da cellule neuroendocrine (adibite alla produzione di neurotrasmettitori, neuromodulatori e neuropeptidi) che fanno parte del sistema endocrino diffuso (DES) [1].
Info e dettagli
Comprendono:
- Carcinomi gastrointestinali, detti anche GEP, rappresentanti il 2% di tutte le neoplasie gastrointestinali
- Tumori polmonari, suddivisi in iperplasie delle cellule neuroendocrine e tumourlets, tumori a morfologia neuroendocrina, carcinoma non-microcitomi con differenziazione neuroendocrina (NSCLC-ND)
- Tumori pancreatici insulari
- Tumori ipofisari
- Carcinomi midollari della tiroide
- Feocromocitomi, a partenza delle cellule cromaffini che rilasciano adrenalina situate nelle ghiandole surrenali
- Tumori tipici (estremamente rari), come carcinoide tipico, microcitoma e carcinoma a grandi cellule)
- Tumori a cellule di Merkel, che ha origine da cellule che producono ormoni, situate sotto la cute e i follicoli piliferi, e si sviluppa a maniera diffusa a livello cutaneo
- Tumori alla colecisti, vie biliare, ovaio, testicolo, vescica, rene, prostata e occhio, estremamente rari
01.
QUALI POSSONO ESSERE LE CAUSE?
I NET gastrointestinali rappresentano la maggioranza dei tumori neuroendocrini [2]. Solitamente sono sporadici, ma possono anche far parte di sindromi genetiche e clustering familiare. Inoltre, circa il 20% dei pazienti con i NET sviluppano neoplasie secondarie.
Sono rari e rappresentano meno dello 0,5% di tutti i tumori maligni e si tratta di tumori a bassa incidenza, ma ad alta prevalenza. Sono più comuni tra gli adulti e gli anziani, e i più frequenti sono i tumori che riguardano il tratto gastro-entero-pancreatico (60-70%), seguono quelli che colpiscono polmoni e apparato respiratorio (20-30%) o altre regioni del corpo (10%) come cute, tiroide, paratiroide e surreni.
In base all’aspetto microscopico i NET si possono suddividere in:
A. ben differenziati, crescono lentamente e sono meno aggressivi, in genere maligni e con possibilità di metastatizzazione a distanza di anni,
B. scarsamente differenziati, crescono velocemente e hanno alta possibilità di dare metastasi.
02.
QUALI SONO I SINTOMI?
Dal punto di vista sintomatologico spesso i NET sono asintomatici [3], e, in generale, dipendono dall’organo coinvolto. Tra i sintomi più comuni si riscontrano ipertensione, febbre, cefalea, vomito, sudorazione, tachicardia, alterazione dell’alvo e della diuresi, eruzioni cutanee, noduli sottocutanei e tosse persistente [3][4]. In particolare, quando la malattia si localizza al fegato, si manifesta la cosiddetta “sindrome da carcinoide” causata dalla produzione eccessiva di ormoni e caratterizzata da diversi sintomi a seconda dell’ormone prodotto (diarrea, arrossamento cutaneo, tachicardia e difficoltà respiratorie).
03.
COME SI DIAGNOSTICA?
Si basa principalmente sulla biopsia, la diagnostica per immagini permette di avere informazioni più precise sull’estensione e localizzazione della malattia. In particolare SSTR PET/TC con Octeotride o TC [5]. Esistono anche dei marcatori specifici endocrini di “malfunzionamento” che si possono ricercare nelle urine e nel sangue (insulina, glucagone, cromogranina A, Somatostatina [5],…).
curiosità
Lo sapevi che...
Uno dei primi NET ad essere scoperto è il carcinoide; la sua rilevazione è stata possibile grazie all’isolamento di serotonina (5-HT) pochi anni prima dall’Octopus vulgaris.
STAFF MEDICO
COME SI TRATTA?
Il trattamento di questi tumori è dipendente dal tipo, dalla localizzazione e dall’estensione (se localizzato, regionale o metastatico) [4].
TERAPIA MEDICA
Radioterapia e chemioterapia sistemica.
TERAPIA CHIRURGICA
Tra le diverse opzioni terapeutiche chirurgiche si ha chirurgia, chemioembolizzazione, alcolizzazione.
[1] Matthew H. Wong, David L. Chan, Adrian Lee, Bob T. Li, Summit Lumba, Stephen J. Clarke, Jaswinder Samra, Nick Pavlakis. Systematic Review and Meta-Analysis on the Role of Chemotherapy in Advanced and Metastatic Neuroendocrine Tumor (NET). https://doi.org/10.1371/journal.pone.0158140 (2016 June 30).
[2] Fraenkel M, Kim M, Faggiano A, de Herder WW, Valk G D. Incidence of gastroenteropatic neuroendocrine tumours: a systematic review of the literature. Endocrine-Related Cancer, Volume 21: issue 3, R153-R163 (2014 June). DOI: https://doi.org/10.1530/ERC-13-0125.
[3] Alex Barenboin, Guy Lahat, Ido Nachmany, Richard Nakache, Yaakov Goykhman, Ravit Geva, Ester Osher, Erez Scapa, Ido Wolf, Lior Orbach, Eli Brazowski, Ofer Isakov, Joseph M. Klausner, Nur Lubezky. Resection Versus Observation of Small Asymptomatic Nonfunctioning Pacreatic Neuroendocrine Tumors. Journal of Gastrointestinal Surgery 24:1366-1374 (2020).
[4] Tetsuhide Ito, Lingaku Lee, Robert T. Jensen. Treatment of symptomatic neuroendocrine tumor Syndromes: recent advances and controversies. Expert Opinion on Pharmacotherapy, Volume 17, Issue 16, Pages 2191-2205 (2016 Sep 16) DOI: https://doi.org/10.1080/1456566.2016.1236916.
[5] Martin Barrio, Johannes Czernin, Stefano Fanti, Valentina Ambrosini, Ina Binse, Lin Du, Matthias Eiber, Ken Herrmann, Wolfgang P. Fendler. The Impact of Somatostatin Receptor - Directed PET/TC on the Management of Patients with Neuroendocrine Tumor: A Systematic Review and Meta-Analysis. Journal of Nuclear Medicine 58(5) 756-761 (2017 May) DOI: https://doi.org/10.2967/jnumed.116.185587.
[2] Fraenkel M, Kim M, Faggiano A, de Herder WW, Valk G D. Incidence of gastroenteropatic neuroendocrine tumours: a systematic review of the literature. Endocrine-Related Cancer, Volume 21: issue 3, R153-R163 (2014 June). DOI: https://doi.org/10.1530/ERC-13-0125.
[3] Alex Barenboin, Guy Lahat, Ido Nachmany, Richard Nakache, Yaakov Goykhman, Ravit Geva, Ester Osher, Erez Scapa, Ido Wolf, Lior Orbach, Eli Brazowski, Ofer Isakov, Joseph M. Klausner, Nur Lubezky. Resection Versus Observation of Small Asymptomatic Nonfunctioning Pacreatic Neuroendocrine Tumors. Journal of Gastrointestinal Surgery 24:1366-1374 (2020).
[4] Tetsuhide Ito, Lingaku Lee, Robert T. Jensen. Treatment of symptomatic neuroendocrine tumor Syndromes: recent advances and controversies. Expert Opinion on Pharmacotherapy, Volume 17, Issue 16, Pages 2191-2205 (2016 Sep 16) DOI: https://doi.org/10.1080/1456566.2016.1236916.
[5] Martin Barrio, Johannes Czernin, Stefano Fanti, Valentina Ambrosini, Ina Binse, Lin Du, Matthias Eiber, Ken Herrmann, Wolfgang P. Fendler. The Impact of Somatostatin Receptor - Directed PET/TC on the Management of Patients with Neuroendocrine Tumor: A Systematic Review and Meta-Analysis. Journal of Nuclear Medicine 58(5) 756-761 (2017 May) DOI: https://doi.org/10.2967/jnumed.116.185587.
BIBLIOGRAFIA
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